ИНФАНТИЛНИ СПАЗМИ (WEST синдром)
Инфантилните напади се типови на напади во склоп на епилептичен синдром кој се јавува за време на инфантилниот период и раното дет ство. Овој синдром е познат уште и како West-ов синдром. Електроенцефалографскиот корелат е специфичен модел на избивање, познат како хипсаритмија. Епилептчните напади во вид на спазми почнуваат клинички да се манифестираат во првата година од животот, најчесто помеѓу 3-от и 12-от месец. И покрај тоа што кај најголем број од децата нападите престануваат помеѓу втората и третата година од животот, сепак кај еден дел тие продолжуваат да перзистираат и се трансформираат во други видови наепилептични напади.
Што претставуваат инфантилните спазми?
Тоа се кластери односно групи на кратки напади кои се состојат од ненадејно и брзо наведнување на трупот или вратот нанапред, асоцирано со вкочанетост на мускулите на нозете или со испружување на горните и долни екстремитети нанапред. Некои од спазмите се манифестираат со свиткување на торзото. Спазмите траат кратко, најчесто од 1-15 сек., а се јавуваат во серии од 2-100 спазми. По завршување на нападот, бебињата се најчесто плачливи и иритабилни. Нападите најчесто се јавуваат кога децата се поспани, пред да запијат или беднаш после будење а ретко се јавуваат за време на сон. Спазмите може да се повторуваат и по неколку пати во текот на денот.
Кои се причините за појава на инфантилните спазми?
Инфантилните спазми претставуваат ретки форми на епилептични напади и се јавуваат кај едно од три илјади деца. Кај 20% од случаите причината за нивна појава е непозната. Кај симптоматските форми на инфантилни спазми, причините за појава на нападите се различни, Најчесто тоа се мозочни малформации, повреди или инфекции на централниот нервен систем, хромозомски абнормалности, метаболни растројства, туберозна склероза и др.
Како се дијагностицираат инфантилните спазми?
Освен клиничката слика, односни семиологијата на нападите, помошни дијагностички средства се и ЕЕГ и видео-ЕЕГ, со помош на кои се регистрира специфичен, хаотичен интериктален модел на избивање, познат како хипсаритмија, пота магнетна резонанца на мозкот и специфични лабораториски иследувања за докажување на метаболни абнормалности.
Како се третираат инфантилните спазми?
Инфантилните спазми, посебно симптоматските форми во најголем број од случаите се фармакорезистентни и даваат сиромашен тераписки одговор на класичните антиепилептични медикаменти. Релативно ефикасна и прва линија на третман е адренокортикотропниот хормон (ACTH), кој претставува хормон на хипофизата. Освен ACTH, во редукција на бројот на нападите и нивно ставање под контрола може да помогнат и кортикостероидните препарати. Употребата и на едната и на другата тераписка опција носи со себе мозжни несакани ефекти од кои најчести се зголемен апетит, покачување на артерискиот крвен притисок, оштетување на бубрезите, имуносупресија, зголеме ризик од интраабдоминално крварење, покачување на вредностите на гликемијата и др. Кај некои од децата истовремено ординирање на кортикостероиди и антиеплиептици од типот на Вигабатрин, Депакин или Топирамат може да даде добар тераписки одговор.
Каква е прогнозата на инфантилните спазми?
Прогнозата зависи од причината која довела до појава на нападите. И покрај третманот, кој најчесто е симптоматски, кај најголем број од децата постои заостанување во растот, развојот на моторните вештини и говорот. Многу од нив ќе продолжат и понатаму во животот да добиваат епилептични напади и да развијат други форми на епилепсија. Кај некои од децата се развива аутизам или прогресивна епилептична енецефалопатија од типот на Lenox- Gastaut синдром.
Оваа година првата недела од декември е посветена на подигнување на свесноста во борбата против инфантилните спазми. Од големо значење е правилното препознавање на нападите, правилната дијагноза и навремениот третман, затоа што задоцнувањето на терапискиот процес влијае на исходот на заболувањето. Субоптимален тераписки дговор и неповолна прогноза може да се очекуваат кога со лечење се започнува после 2-4 месеци од иницијалната појава на нападите, што како последица може да даде невролошки абнормалности како што се намален тонус на мускулите, атаксија, атетоза, развојни малформации на мозокот и черепот, како и психијатриски нарушувања меѓу кои најчести се аутизмот, интелектуалната попреченост и хиперкинетскиот синдром.
Д-р Марија Милановска
Специјалист по неврологија